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幼年型类风湿病

【概述】


幼年型类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮、肌、、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(Wissler Fanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。


【诊断】


本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比,本病关节病变大都两侧对称,也比较固定,游走性不如风湿性关节炎,皮下小结的发生率较少,并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎,应加鉴别。与扁平髋(coxa plana)病亦须鉴别,但类风湿关节炎很少从髋关节开始,亦不限于此处。

【治疗措施】


治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形。由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作,进行随访。

一般治疗  应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等,以保持关节功能,增强肌力,防止关节强直及肌肉萎缩。对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗。此外,还应避免上呼吸感染。如有扁桃体炎、塞炎及龋齿等病灶,宜尽力治疗。

药物治疗

1.非甾体类抗炎药 首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药。疗程长,症状控制后仍须维持至少半年。

(1)阿司匹林:剂量及用法见风湿热治疗节,但疗程更长,持续服用维持量需在半年上甚至数年之久。一般用药1~4周后可见效,服药10天后未见好转,就测血清水杨酸浓度,如未达到有效浓度20~25mg/dl,应增大剂量,但须警惕中毒反应。

(2)痛灭定(Tolmetin,Tolectin):其抗炎,镇痛及解热作用较强,副作用较阿司匹林轻,可长期使用。对少关节型效果便佳。开始用量15mg/kg·d,渐增至30mg/kg·d,分3~4次服。每日最大量1.8g。

(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):属布洛芬类,疗效与阿司匹林相近,但不良反应较轻。口服吸收完全,一次给药后2~4小时血浆浓度达高峰,半衰期12~14小时,95%由肾排泄。剂量10~15mg/kg·d,分2次。每日最大量1.0g。

(4)布洛花(Ibuprofen,Brufen):且悬浮液100mg/5ml,每日剂量20~4mg/kg。开始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6个月,效果与阿司匹林近似,但

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