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漏斗胸

【概述】


漏斗是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。


【诊断】


漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法   它利用光源和格子的投照方法,将壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

2.漏斗指数(FI)  是另一种表达畸形的方法(图1)。

FI = a×b×c A×B×C

图1漏斗指数及其测量方法示意图

a.漏斗凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.肌角至椎体的最短距离

判断漏斗凹陷程度的标准是:

重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

3.漏斗部注水测量水量  令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗凹陷部的容积。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区(图2),右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的骨下端可以抵达脊柱前缘。

图2漏斗的X线检查

后前位照片:漏斗的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

【治疗措施】


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