胰岛细胞类癌

胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺（5-HT）或5-羟色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在临床上可出现类癌综合征（Carcinoid syndrome），属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素，产生不典型类癌综合征；中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT，具有典型类癌综合征；而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

【诊断】

本病早期常无症状，或无特异性临床症状；当病人出现典型的阵发性皮肤潮红，并且反应发作，久治不愈者，应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时，伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者，更支持本病的诊断。

对被怀疑为类癌综合征的病人，可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位检查技术，为制定手术方案提供诊断资料。

【治疗措施】

1.手术治疗

同其他功能性内分泌肿瘤一样，早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法；手术原则和术式选择也然。但是，本病即使已经转移，如果能将原发的类癌病灶切除，也能缓解甚至消除症状，对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌，作姑息性胰腺或肝叶切除，也有一定疗效。

2.内科治疗

(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物，它们有：吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。

(2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺（methysergide）：用于类癌综合征发作时的治疗，用1～4mg1次静脉注射；或用10～20mg加入100～200ml生理盐水中，在1～2小时内静脉滴注，能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶（cyproheptadine）；每次口服4～8mg，每天3～4次，可缓解症状，达到姑息治疗的目的。

(3)色氨酸羟化酶抑制剂：这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性，从而减少5-HT的合成，缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸（parachlophenylalanine）每次1g，每日3～4次，口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。②甲基多巴（methylodpa）：对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗，口服每次0.25～0.5g，每天4次。

(4)生长抑素（somatostatin）可广泛抑制内分泌激素的释放，应用于胰岛细胞类癌的病人，可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。

(5)化学疗法：应用化疗药物，如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状，但疗效较差。

【病理改变】

EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征；而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、缓激肽、胰多肽等都进入体循环之中；另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经肝细胞代谢而直接进入体循环，并作用于靶细胞，从而出现类癌综合征。

【临床表现】

 胰岛细胞类癌可有典型的

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